甲状旁腺瘤致多发性纤维囊性骨炎并棕色瘤1例(一)

详细内容

【关键词】 甲状旁腺瘤;纤维囊性骨炎;体层摄影术

　　材料与方法

　　患者，女，36岁，7年前摔倒后出现髋部疼痛，X线示，骨盆病理性骨折伴多发性纤维囊性骨炎;随后几年内相继出现轻微外伤引起的右股骨、右肱骨病理骨折(图1)，伴记忆力、性格改变。查体发现左侧锁骨胸骨端9cm×6cm及左侧肩胛骨外缘3cm×3cm实性肿物，边界清楚，无压痛，质硬，无活动，与周围组织无粘连。患者有长期泌尿系统结石病史。左侧甲状腺腺瘤手术史及右肾结石手术史。

　　化验检查示：Ca3.18mmol/L, P0.69mmol/L,HGB(血红蛋白测定)79g/L,ALP875U/L, PTH1740.3pg/ml。影像学检查：CT示左侧甲状腺及其后部占位(图2);左侧肩胛骨、双侧锁骨、肋骨部分胸椎多发骨质破坏并局部巨大肿块形成(图3)。手术：左侧残留甲状腺，大小、色泽正常，其下极前方见一个4cm×3cm粉红色实性肿物，质地软，包膜完整，边界清楚，活动。病理：甲状旁腺腺瘤(图4)。

　　图1 全身多发纤维囊性骨炎及病理性骨折：X线平片见骨盆、右侧股骨、肱骨、肩胛骨、锁骨多发囊状骨质破坏，右侧股骨、肱骨病理性骨折内固定术后 图2 左侧甲状旁腺瘤并多发纤维囊性骨炎、锁骨巨大棕色瘤：右侧甲状腺呈术后改变，左侧残余甲状腺后下见占位病变，增强扫描强化，锁骨、脊柱、肋骨锁骨见多发囊性骨破坏，锁骨巨大棕色瘤形成 图3 CT示椎体、肋骨、锁骨多发巨大囊性骨破坏，棕色瘤形成 图4 病理：见弥漫一致的瘤细胞浸润，瘤组织间见较丰富的血窦样结构，瘤细胞异形性不明显，瘤细胞胞浆透亮，核小圆居中，未见核分裂。诊断：甲状旁腺瘤

　　讨 论

　　原发甲状旁腺功能亢进(primary hyperparathyroidism ，PHPT)是一种可以累及全身各个器官系统的内分泌疾病，临床表现常不典型，多由甲状旁腺腺瘤所致，好发于女性，因发病隐匿，病程长，临床表现复杂多样，缺乏特异性，故误诊率高，可达61.9%-100%，误诊时间可达数年，一旦延误诊治有可能引起不可逆的骨关节畸形或肾脏功能损害[1] 。本病例延误诊治达7年，以多骨多发膨胀性、囊性骨质破坏严重，肋骨及肩胛骨多发巨大棕色瘤，长骨多发病理性骨折为特点。甲状旁腺功能亢进症可分为原发和继发两种，前者以腺瘤多见，占90% ，单纯性肿大占8%，腺癌占2%[2]。继发性肥大见于肾小球衰竭、严重的软骨病和假性甲状旁腺功能降低。本例即由甲状旁腺腺瘤所致。

　　临床上存在以下表现要考虑到PHPT：不明原因的骨痛、骨关节痛;腰痛、血尿、泌尿系结石并反复发作;不明原因多饮、多尿、无力;较难解释的消化道出血，头痛、头昏;明显伴随有四肢关节痛、脊柱、下腰痛、恶心、呕吐、食欲不振、无力等，均应常规行血钙磷、尿钙磷、碱性磷酸酶、PHT、X线(颅骨、脊柱、骨盆、双手等)、B超、CT、核素扫描等检查[3]。“高血钙、低血磷、高尿钙”三联症中血钙测定是最好的PHPT筛选指标[4]。

　　PHPT骨骼病理改变：破骨细胞性骨溶解造成的骨吸收是PHPT骨病主要的病理变化，表现为普遍性及局限性骨破坏伴纤维组织增生、囊肿形成及骨髓纤维化。PHPT初期，骨小梁皮质哈氏管内壁见明显破骨细胞活动区，但大体病理表现轻微，随病情发展，可见到明显骨吸收部位为纤维组织取代，即出现特征性的纤维性骨炎改变。骨组织纤维化可继发黏液变性、液化形成囊肿，即纤维囊性骨炎。囊肿内因出血而含棕色液体而形成棕色瘤。骨破坏及囊肿的膨胀使疏松变薄的骨皮质进一步扭曲变形，甚至发生病理性骨折。骨皮质内部也显示破骨细胞的骨吸收，伴有纤维组织及矿化不足的新骨，使皮质松质化。

　　纤维囊性骨炎、棕色瘤是PHPT的典型骨吸收表现，为骨代谢异常的终末期[5]。有报道PHPT棕色瘤的发生率为1.5%~1.7%[6]并总结了相似疾病的影像学特征[7]。本例CT示双侧锁骨、肋骨、左侧肩胛骨及部分胸椎见广泛骨质膨胀性破坏，局限性膨大分别向内突入肺野，但与肺实质分界清楚;向外突出于皮下软组织。形态不规则呈分叶状，其内密度不均匀，增强扫描可见肿块明显强化，中央坏死区无强化。与前次片相比骨质破坏范围明显增大。