红斑狼疮误漏诊原因分析(一)

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【摘要】 目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）误漏诊原因，提高SLE诊断水平。方法 分析误诊病种分布与病理诊断结果，寻找误漏诊原因。结果 23例SLE误诊病种达11种，涉及内科各个系统，56.5%（13/23）肾活检者均存在肾损害。全部病例一经诊断，即改变了治疗方案，87.0%（20/23）临床症状得到改善，43.5%（10/23）狼疮活动得到控制，13.0%（3/23）死亡。结论 临床上有相当部分的SLE被误诊，当病人有多系统、多脏器损害时，应及时进行免疫学和肾病理检查，以免延误病情及治疗。

【关键词】 系统性红斑狼疮 临床 病理

【Abstract】 Objective To analyze the misdiagnostic causes of systemic lupus erythematosus （SLE）.Methods The misdiagnosis causes were found by analyzing the classify of misdiagnosis disease and the pathology diagnosis results of misdiagnosis disease.Results 11 cases of the SLE were misdiagnosis in 23 cases, involved in every system of internal medicine. And the rate of renal damage were 56.5%（13/23） in all of kidney puncture cases.At once the cases were diagnosised, the therapy were changed. The amelioration of clinical symptom rate was 87.0%（20/23）, the control of lupus activity rate was 43.8%（10/23）,the death rate was 13.0% （3/23）.Conclusion SLE was usually disdiagnosis in clinic.The immunology and renal pathology were examined in time,when the damage were related to multisystem and mutli-an.

【Key words】 systemic lupus of eryematosus; clinic;pathology

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫性疾病， 临床上并不罕见，在我国普通人群患病率为1/1000，以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性〔1〕。由于SLE临床症状多样，患者之间临床表现差异较大，早期症状往往不典型，常给诊断造成困难，国内误诊率较高，约为31.5%。本文通过对23例SLE病例进行分析，结合文献复习，旨在提高大家对SLE的认识，减少漏误诊的发生。

　　1 资料与方法

1.1 一般资料 2003年1月～2007年6月在我院确诊病人23例，其中男2例，女21例；年龄22～68岁，平均 35±18岁；发病时间2个月～2年，平均15个月。临床资料完备，所有患者入组前均排除妊娠、各种肿瘤及内分泌疾病。

1.2 SLE诊断标准 主要参照美国风湿病学会（American College of Rheumatology, ACR）1982年修订的SLE诊断标准〔2〕，11项标准中符合4项或以上者（包括在病程任何时候发生的）则可诊断为SLE。全部病例均符合SLE诊断。

1.3 SLE活动性的评估 根据患者前10天内出现的临床表现，包括发热、脱发、黏膜溃疡、皮疹、浆膜腔积液、关节炎、肌炎、器质性脑病、头痛及血管炎等，并记录各项常规化验及免疫性指标，采用SLEDAI评分对SLE的疾病活动性做整体评估，在10分或10分以上者则可考虑为疾病活动。23例中有11例活动（11/23，47.8%）。

1.4 狼疮性肾炎 （lupus nephritis, LN） 的诊断标准 LN的诊断标准〔2〕：（1）持续尿蛋白定量≥0.5g/24h，或多次尿蛋白（+++）；（2） 出现细胞管型（可为红细胞、 血红蛋白、 颗粒或混合性管型）;（3）和（或）血肌酐升高（≥177μmol/L）。有条件者可行肾活检光镜、电镜和免疫荧光检查。

23例病人中临床表现符合LN者16例（16/23, 69.6%），全部有蛋白尿，其中大于3.5g/24h 4例 （4/23，17.4%），管型尿2例 （2/23, 8.7%），白细胞尿1例 （1/23, 4.3%），肾功能异常者3例（3/23, 13.0%）。

　　2 结果

2.1 误诊病种分析 23例SLE误诊病种达11种，其分布见表1。表1 23例SLE误诊病种分布

2.2 肾活检结果 13例（13/23, 56.5%）行肾活检者均有不同程度肾脏损害，所有免疫球蛋白和补体均呈不同程度阳性的达100%，其中满堂亮的病例5例（5/13，38.5%）。病理分型：正常或轻微病变2例（2/13,15.4%）；系膜增生型5例（5/13,38.5%）； 局灶增生型3例（3/13，23.1%）；膜性肾病2例（2/13,15.4%）；肾小球硬化型1例（1/13,7.7%）。

2.3 治疗及转归 全部病例一经诊断均给予糖皮质激素治疗，其中肾病综合征（NS）4例予大剂量标准疗程〔泼尼松1mg/（kg・d）〕；甲基泼尼松龙冲击4例 （泼尼松龙0.5～1.0g/d，每天1次，共3天）；环磷酰胺冲击14例 （环磷酰胺400mg/d，共2天,每2周1次，总量150mg/kg） 。 20例（20/23,87.0%） 临床症状不同程度改善, 10例（10/23,43.5%） 狼疮活动得到控制, 3例（3/23，13.0%）死亡, 死因： 狼疮脑1例, 败血症1例, 尿毒症1例。3 讨论