肺泡蛋白沉着症影像学误诊原因分析(一)

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【摘要】目的：重点探讨肺泡蛋沉着症HRCT表现特点分析其误诊原因。资料与方法查阅国内外文献报道肺泡蛋白沉着症资料、总结HRCT特征性表现在诊断肺泡蛋沉着症中的价值。结果：在胸部HRCT扫描中表现为地图样分布、肺水肿改变、肺实变及间质纤维化改变、局限性肺气肿等特征性表现。结论：虽然肺泡蛋白沉着症的HRCT特征性表现，为临床正确诊断提供重要价值，但同时HRCT特征性表现与临床症状不典型严重不成比例，是本病常常被误诊的主要原因。
【关键词】肺泡蛋沉着症；HRCT特征表现；误诊分析

肺泡蛋白沉着症（PAP）是一种含有高蛋白和类脂质的颗粒样物质沉积于肺泡内，而肺泡壁及其间质在病理上无异常改变的病变。该病临床少见，关于其影像学表现国内外有不少报道，HRCT由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量诊断方面明显优于常规CT扫描，故笔者针对国内外文献报道病例的影像学表现进行系统分析，着重探讨HRCT扫描特征表现及其在诊断肺泡蛋白沉着症中的价值，分析误诊的主要原因。
1资料与方法
系统分析国内外文献报道病例22例，其中国内8例。此22例病例主要临床表现为进行性或活动后气喘，其它伴随症状为轻中度咳嗽、乏力、低热等症状，早期体格检查无明显阳性体征，影像学检查均行HRCT检查，将HRCT扫描影像学表现进行系统分析。
2结果
2.1平扫于肺窗显示：22例病例均表现为两肺弥漫性斑片状浅淡阴影，病灶与周围正常组织形成鲜明的对照，形成一种“地图”状改变；其中：3例病例表现为急性肺水肿征象，自肺门向外放射状分布的实变阴影；16例表现为两肺密度增高，以下肺明显的实变影，内见充气支气管征；1例表现为局限性肺气肿；2例呈现明显的间质纤维化改变，双肺见粗大网状影及结节影，双肺呈磨玻璃状改变，小叶间隔和间隔不规则增厚，表现为多角形态的“铺路石”征象。
2.2增强扫描纵隔窗示22例病例均显示双肺门及纵隔未见肿大淋巴结，心脏不大，2例病例显示双侧少量胸腔积液。